Тромбоцитопения — Thrombocytopenia

Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Рубрика МКБ-10: P61.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных

Синонимы: фетальная/неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных развивается в результате аллоиммунизации матери антигенами тромбоцитов плода, унаследованных от отца. Проявляется тяжелой изолированной тромбоцитопенией в остальном у здоровых новорожденных.

Заболеваемость оценивается порядка 1/800 — 1/1 000 живорожденных.

Этиология и патогенез [ править ]

Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами. Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zw a . В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина заболевания может варьироваться от субклинической умеренной тромбоцитопении до опасных для жизни кровотечений в неонатальном периоде. В случаях тяжелой тромбоцитопении наблюдаются петехии, пурпура или цефалогематома при рождении, которая несет высокий риск развития внутричерепного кровоизлияния (до 20% зарегистрированных случаев), что приводит к смерти или к неврологическим осложнениям.

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика [ править ]

Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение [ править ]

Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее:

а. Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zw a имеется у 98% людей.

б. Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

в. Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Shapiro S. S., Hultin M. Acquired inhibitors to the blood coagulation factors. Semin. Thromb. Hemost. 1:336, 1975.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Читайте также:  Бронхоспазм - причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

Читайте также:  Детский нефролог в Курске

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Тромбоцитопения новорожденных

Понятие «тромбоцитопения» включает в себя ряд патологий, которые сопровождаются снижением уровня тромбоцитов в крови ниже150*10 9 /л и/или развитием геморрагического синдрома. После рождения количество тромбоцитов находятся на границе нормы – 100-200*10 9 /, что более всего характерно для недоношенных детей. Тромбоцитопения у новорожденных определяется в 1-5% случаев, а клинически значимые варианты возникают в 0,1-0,5%.

Причины

Тромбоцитопения у новорожденных может быть вызвана несколькими причинами. Первичная форма развивается в результате иммунных процессов в организме, а вторичная – связана с основным заболеванием.

К распространенным причинам тромбоцитопении у новорожденных относятся патологии со стороны матери, плаценты, задержка развития плода, наследственные болезни.

Гестоз, или преэклампсия

Гестоз характеризуется повышением давления женщины,нарушением проницаемости сосудистой стенки с возникновением отеков, потерей белка. В результате страдает и плод. Нередко развивается внутриутробная тромбоцитопения, носящая транзиторный характер. На 7-10 сутки уровень клеток приходит в норму. Механизм болезни скорее всего связан с угнетением мегакариоцитарного ростка кроветворения.

Инфекции, сепсис

При внутриутробном инфицировании новорожденный может родиться, уже имея сепсис, тяжелую пневмонию и прочее. Кроме того, в неонатальном периоде дети также подвержены вирусным инфекциям, генерализация которых приводит к массивному потреблению тромбоцитов в сосудистом русле за счет диссеминированного свертывания.

Хромосомные аберрации

Синдром Шерешевского-Тернера, трисомия по 13, 18 и 21 хромосоме в клинической картине имеют признак тромбоцитопении новорожденным.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врожденная патология, которая включает ангиому и нарушения свертывания крови. Ангиомы, как правило, имеют распространенный характер, локализуются на голове, шее, груди, проксимальных участках конечностей. Обнаруживаются они не только на коже, но и на внутренних органах. Такие поражения присутствуют уже с рождения.

Нарушение свертывающей системы крови проявляется кровотечениями в полость ангиомы, в результате чего она увеличивается в размерах, сдавливает рядом расположенные ткани. В эту область массово поступают тромбоциты, что больше усугубляет состояние. В результате возникают такие симптомы:

  • формирование сыпи;
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • истинная мелена;
  • рвота темной или алой кровью.

Синдром Вискотта-Олдрича

Хромосомной нозологией является это заболевание. Болеют мальчики. Страдает В- и Т-клеточный иммунитет. Ключевыми симптомами выделяются:

  • нарушение пропорций иммуноглобулинов;
  • снижение числа Т-лимфоцитов;
  • тромбоцитопения, экзема, гнойные поражения.

Воздействие лекарств

Существует большое количество веществ, которые подавляют кроветворение. Страдает не только тромбоцитопоэз, но и другие ростки.Среди таких средств стоит выделить:

  • Аллопуринол;
  • Аминоглутетимид;
  • Бета-лактамные антибиотики;
  • Ванцикловир;
  • Ганцикловир;
  • Гепарины;
  • Гидрохлортиазид;
  • Изониазид;
  • Интерферон;
  • Прокаинамид;
  • Тиклопидин;
  • Фенитоин;
  • Фуросемид;
  • Флуконазол и прочее.

Гипо-(а)мегакариоцитозы

Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться при врожденных патологиях: в сочетании с синдромом отсутствия лучевой кости (TAR-синдром), другими аномалиями формирования костной ткани, панцитопения Фанкони. При замещении костного мозга опухолевыми клетками или другими структурами происходит подавление всех ростков кроветворения.

Читайте также:  Терапия хронического верхнечелюстного синусита uMEDp

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения новорожденных детей, или CAMP, наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. У грудничков с этим диагнозом уже в первые дни жизни появляется геморрагический синдром с выраженной кровоточивостью. Прогноз не сулит ничего хорошего – дети умирают чаще всего от кровоизлияния в головной мозг.

Анемия Фанкони

Это наследственное заболевание, которое сопровождается угнетением всех звеньев гематопоэза, множественными аномалиями, бронзовым цветом кожи.

Классификация

Согласно классификации развития болезни по времени, выделяют следующие виды тромбоцитопении новорожденных детей:

  • внутриутробная;
  • раннее проявление – до 72 часов от родов;
  • поздняя форма – спустя 72 часа.

Причины внутриутробной тромбоцитопении связаны с такими факторами:

  • аллоиммунная реакция;
  • внутриутробная инфекция – краснуха, цитомегаловирус, токсоплазма;
  • аутоиммунные болезни – системная красная волчанка;
  • редко – тяжелый резус-конфликт;
  • синдром Вискотта-Олдрича.

Ранняя форма тромбоцитопении грудничков возникает по причине:

  • патологии плаценты;
  • сахарный диабет матери;
  • задержка внутриутробного развития плода;
  • асфиксия;
  • алло- и аутоиммунные варианты;
  • более редко – инфекции, тромбоз, синдром Казабаха-Мерритта, нарушение обмена веществ.

Поздняя форма проявлений возникает из-за:

  • сепсиса новорожденного;
  • некротизирующего энтероколита;
  • реже – другие патологии, описанные ранее.

Формы тромбоцитопении новорожденного

Аллоимунная, или изоиммунная

Под аллоиммунной тромбоцитопенией понимается болезнь, которая связана с несовместимостью крови матери и плода по тромбоцитарным антигенам. Встречается такая форма у 1 ребенка на 5000 родов. В отличие от гемолитической болезни новорожденного, врожденная тромбоцитопения при конфликте с материнскими антителами развивается как при первой, так и при второй беременности.

Именно для этой формы болезни характерно более тяжелое течение, развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Трансиммунная

Отмечается трансиммунная форма тромбоцитопении при наличии у матери аутоиммунной патологии. У таких детей уровень тромбоцитов резко снижается после родов, когда происходит проникновение антител в кровь ребенка. Тяжесть иммунного процесса матери напрямую коррелирует с тяжестью тромбоцитопении новорожденного и клиническими проявлениями.

Симптомы

С первых дней жизни тромбоцитопения у новорожденных имеет симптомы в виде высыпаний – экхимозов, синяков и петехий. Характерным признаком служит кровоточивость слизистых оболочек. Описываются кровоизлияния в мозг, что более свойственно иммунным тромбоцитопениям.

Эти признаки возникают несимметрично, спонтанно. Сыпь полиморфная и полихромная.

При трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных симптомы постепенно идут на спад, поскольку антитела не поступают в кровь ребенка.

Клиника у новорожденных зависит от возбудителя внутриутробной инфекции, а также от срока беременности, когда она возникла.

При синдроме Вискотта-Олдрича присоединяются повторные инфекций, экземы, спленомегалии в более поздний срок.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопении новорожденных сводится к следующим принципам:

  1. Анамнез. У матери отмечается аутоиммунная тромбоцитопения при системной красной волчанке, синдроме Эванса, аутоиммунном тиреоидите. Патологии плаценты вызывают аномалии тромбоцитогенеза у новорожденного (хориоангиоматоз, отслойка, тромбозы). Если у ребенка имелся отягощенный фон в виде недоношенности, гипоксии, переношенности, задержки развития, внутриутробно перенесенная инфекция.
  2. Клиническая картина.
  3. Исследование свойств тромбоцитов, свертывания крови, тромбогенеза. С этой целью проводят контроль количества тромбоцитов, продолжительности кровотечения, ретракцию кровяного сгустка, состояние мегакариоцитарного ростка костного мозга, чувствительность к агрегации с АДФ, тромбону, коллагену.
  4. Определение инфекционного и аутоиммунного звена в крови. Могут быть обнаружены специфические иммуноглобулины, компоненты ДНК инфекций TORCH. Выявление антител к тромбоцитам плода.
  5. Исследование миелограммы. Увеличены бластные клетки, угнетены эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки, нет ретикулоцитов, высокая СОЭ, панцитопения.

Лечение

Лечение тромбоцитопении у новорожденных зависит от причины болезни. Ряд состояний вызывает транзиторную тромбоцитопению, коррекция которой требуется только при развитии клинических проявлений.

Терапия иммунной тромбоцитопении у грудничка:

  • начинается с назначения донорского молока или молочной смеси на протяжении 2-3 недель;
  • при отсутствии клинических симптомов избирается выжидательная тактика;
  • переливание тромбомассы назначается при снижении тромбоцитов менее 20-30 на 10 9 /л или при кровотечениях;
  • в качестве донорских используют материнские клетки, предварительно отмытые от аллоантител, из расчета 10 мл/кг массы ребенка;
  • альтернативой является отмытая тромбомассадонора;
  • при отсутствии антиген-отрицательных тромбоцитов назначаются внутривенные иммуноглобулины;
  • показано введение преднизолона 1-2 мг/кг в течение 3-5 дней.

В других случаях, когда снижение тромбоцитов связано с основным заболеванием и выступает только в качестве симптома, важно направить лечение на ключевую нозологию и добиваться посимптомной терапии.

Ссылка на основную публикацию
Трепетание предсердий — причины, симптомы, диагностика и лечение
Трепетание предсердий В наше время большое внимание уделяется здоровью, а львиная доля связана с болезнями сердца. «Сердце трепещет в груди…»...
Травяные сборы для похудения и очищения организма
/ Травы для похудения в домашних условиях рецепты.md Травы для похудения в домашних условиях рецепты Не имея современного арсенала лекарственных...
Трамадол (Трамал) как наркотик признаки применения, привыкание, эффект и последствия употребления Н
Трамадол как наркотик Употребление наркотиков наносит невосполнимый вред здоровью и представляет опасность для жизни! За последние 20 лет, согласно данным...
Треснула губа посередине — что 20 средств, если не заживает, как лечить
Профилактика рака полости рта 1. Проверьте свое лицо, обращая внимание на все опухоли, болячки и язвочки, родинки и изменения пигментации....
Adblock detector