Фуникулярный миелоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга. ФМ возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора Касла – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора – витамина B12, поступающего в организм с пищей. ФМ почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но крайне редко может встречаться и без нее.

Этиология

Снижение всасывания витамина В12 – главный патофизиологический механизм заболевания, который может быть обусловлен различными факторами.

При ФМ, сочетающимся с нарушением функций эндокринных желез, особенно щитовидной и надпочечников, следует заподозрить аутоиммунную природу атрофии слизистой желудка. При данном заболевании существуют два основных типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Конкурентное использование витамина и разрушение внутреннего фактора могут наблюдаться также при глистной инвазии (широкий лентец) и при синдроме слепой петли из-за утилизации витамина В12 бактериями. Всасывание витамина нарушается при гастрэктомии, атрофическом гастрите, врожденном отсутствии соответствующего отдела тонкой кишки, при ее воспалительных изменениях или хирургическом удалении. Более редкие причины – хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции и действие некоторых лекарственных препаратов (например, бигуанидов, аминосалициловой кислоты и агентов, образующих хелаты кальция). К числу возможных причин относятся также недостаточное поступление витамина В12 у вегетарианцев и в редких случаях – усиленное его потребление при длительно текущем гипертиреозе.

Патогенез

Запасы цианкобаламина в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии его поступления извне наступает только через 1000 дней.

Патогенез развития неврологических осложнений при дефиците в организме витамина В12 до конца неясен.

Клиника

Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – язык с участками воспаления и атрофии сосочков, выглядит лакированным (гунтеровский), у больных может наблюдаться увеличение селезенки и печени

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются неприятные ощущения в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, более выраженные в пальцах ног, а также в языке. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение походки и неустойчивость, усиливающиеся в темное время суток, эпизоды падения. У некоторых больных значительно снижается обоняние.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые беспокоят пациента, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Возможны психические расстройства: апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Диагностика

Наблюдающаяся при ФМ анемия относится к макроцитарным со средним объемом эритроцитов более 100 мкм. В мазках периферической крови определяется макроовалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз и базофильная зернистость эритроцитов.

Тромбоцитопения наблюдается примерно в половине всех тяжелых случаев заболевания; тромбоциты часто необычны по величине и форме. В костном мозге находят эритроидную гиперплазию и мегалобластные изменения. Билирубин сыворотки может повышаться в связи с неэффективным эритропоэзом.

Определение витамина В12 в сыворотке крови – самый обычный метод диагностики его дефицита как причины мегалобластоза, однако имеющиеся методы недостаточно специфичны. Как правило, низкие показатели (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12. При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены другими тестами. Дефицит витамина В12 в тканях приводит к появлению в моче метилмалоновой и пропионовой кислот, определение их в моче (и/или в крови) можно использовать при диагностике истинного дефицита витамина. Поскольку транскобаламин II является транспортным белком для В12, уменьшение количества его комплекса с витамином может служить признаком ранней стадии недостаточности, особенно при пограничных значениях уровня В12 в сыворотке.

Читайте также:  Опасна ли ветрянка для беременных если в детстве переболела 1

Установив факт недостаточности витамина В12, нужно выяснить ее патофизиологический механизм. У 80-90% больных пернициозной анемией удается обнаружить аутоантитела к париетальным клеткам слизистой желудка. Более важны для диагностики антитела к внутреннему фактору, которые присутствуют в крови у большинства больных. Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить заражение широким лентецом. В этом случае в кале выявляются обрывки стробилы, яйца паразита.

Кроме этого в клинической практике широко используются нейрофизиологические методы обследования – МРТ головного и спинного мозга.

МРТ спинного мозга у пациента с ФМ:
видны участки гиперинтенсивного МР-сигнала от задних столбов спинного мозга (стрелки) – демиелинизация

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий при ФМ следует проводить с учетом этиологии, выраженности неврологических нарушений и анемии. Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12, а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (длительная кортикостероидная терапия).

Чаще пользуются цианкобаламином в дозе 1000 микрограмм ежедневно 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 500 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели, длительно.

Профилактика развития ФМ у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. Кроме этого важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца) и производить дегельминтизацию.

При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

Для ускорения ремиелинизации проводящих путей спинного мозга используют альфа-тиоктовая кислота – в первые 10 дней парентерально в виде внутривенных инфузий по 24 мл в 200 мл физиологического раствора, а в последующие 2 месяца перорально по 600 мг в сутки. С целью восстановления невральной проводимости применяют препарат нейромидин – также вначале (10 дней) парентерально по 15 мг внутримышечно 1 раз в день, а затем в течение 2-х месяцев перорально по 20 мг 3 раза в день.

В случае формирования у больных хронического болевого синдрома используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин) в терапевтически адекватной дозировке.

Важно отметить, что назначение фолиевой кислоты при ФМ противопоказано, так как вероятно развитие ятрогенной молниеносной формы ФМ, вследствие усиления метаболизма тканевого витамина B12.

Фуникулярный миелоз: к чему приводит недостаток витамина B12?

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis) – это заболевание, для которого характерно поражением спинного мозга, в результате недостатка витамина В12. Нередко болезнь сочетается с пернициозной анемией. В течении болезни отмечаются расстройства глубокой чувствительности, двигательные нарушения и т.д. Диагностируется путём определения уровня витамина В12.

Что это за болезнь?

Фуникулярный миелоз начинает развиваться в результате протекания в организме дегенеративных процессов, на фоне недостатка витамина В12. Тот факт, что заболевание практически всегда сопровождается пернициозной анемией, объясняется так же недостатком этого витамина. Фуникулярный миелоз может развиться абсолютно в любом возрасте, однако почти 90% случаев зафиксировано у людей старше 40 лет. Почти в половине случаев фуникулярный миелоз сопровождается появлением антител к внутреннему фактору Касла и проявлением атрофического гастрита. Эти факты напрямую указывают на иммунные нарушения.

Читайте также:  Морфин инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описание Morphine т

Причины заболевания

Как говорилось выше, основной причиной возникновение фуникулярного миелоза является авитаминоз витамина В12. Выделяют 2 разновидности авитаминоза:

  • Экзогенный авитаминоз. Возникает при другом заболевании – анорексии. А так же в результате исключения из рациона богатых витамином В12 мясных, рыбных и молочных продуктов. Причиной авитаминоза в данном случае является неправильное или нерегулярное питание. Попросту говоря экзогенный авитаминоз, возникает в результате того, что витамин В12 не попадает в организм.
  • Эндогенный авитаминоз. Возникает в результате того, что в организме нарушен процесс всасывания цианокобаламина. Обязательным условием усвоения витамина В12 является трансформация витамина в подходящую форму с помощью вырабатываемого желудком гастромукопротеида. Выработка последнего может существенно сокращаться или прекратиться в случае опухолей желудка, резекции или гастрэктомии. Именно отсюда и начинается цепочка событий, витамин не трансформируется, перестаёт усваиваться, возникает авитаминоз витамина В12, что в итоге приводит к фуникулярному миелозу.

роме вышеперечисленных сюда так же можно отнести: болезнь Крона, спру, болезнь Уиппла, пеллагра и т.д.

Симптомы миелоза

Диагностировать заболевание вполне возможно и на довольно ранних стадиях. Симптомы фуникулярного миелоза выражаются следующим образом:

  • Регулярные головокружения и головные боли;
  • Нарушение режима дня и ночи. Днём присутствует повышенная сонливость, в то время как ночью наблюдается бессонница;
  • Довольно заметное ослабление памяти;
  • Психологическая нестабильность, выражающаяся в повышенной раздражительности;
  • Резкое снижение аппетита;
  • Снижение работоспособности, быстрая утомляемость и постоянная слабость;
  • Горький привкус во рту;
  • Повышенная бледность, при этом бледнеет не только кожный покров, но естественный цвет теряют так же и слизистые оболочки.

При прогрессировании болезни симптомы становятся более серьёзными и ярко выраженными:

  • Проблемы с координацией;
  • Слабость в нижней части тела;
  • Резкое снижение мышечного тонуса и угасание рефлексов;
  • Ярко проявляется рефлекс Бабинского, при котором при движении стопы происходит поднятие большого пальца вверх, при условии, что остальные непроизвольно растопыриваются;
  • Так же у пациентов наблюдают рефлекс Бехтерева-Менделя. Он характеризуется тем, что при несильном ударе по поверхности стопы рефлекторно сгибаются все пальцы кроме большого;
  • И третьим рефлексом, говорящем о развитии фуникулярного миелоза, является рефлекс Россолимо. Он выражен тем, что при прикосновении к любому пальцу на ноге кроме большого, происходит их сгибание;
  • Частой жалобой является холод или жар в конечностях и, особенно в кончиках пальцев;
  • Не исключаются так же покалывания и ощущение «мурашек»;
  • В процессе протекания заболевания пациенты испытывают психические расстройства, такие как: резкие смены настроения, депрессия, и даже острый психоз.

От чего помогают таблетки Новиган: как применять их, и какие аналоги заменят препарат?

Лечится ли гиперлордоз, и по каким симптомам его можно распознать читайте тут.

Диагностика

Учитывая ярко выраженную симптоматику, поставить точный диагноз для врача в большинстве случаев не слишком сложно. Однако, первичные признаки заболевания носят общий характер и вполне могут ввести врача в заблуждение. Поэтому для повышения эффективности диагностики фуникулярного миелоза применяются следующие методы:

  • Тщательное исследование желудка. Не усваивание организмом витамина В12 чаще всего связано именно с заболеваниями желудка, поэтому полное его обследование нередко помогает найти первоисточник проблемы;
  • Анализ крови. Клинический анализ крови позволяет выявить степень анемии и установить уровень витамина В12 в организме;
  • Проведение исследований на скрытые инфекции. Некоторые вирусы (например, герпес 6 типа или вирус Эпштейн-Барр) являются причиной аутоиммунной агрессии желудка.
Читайте также:  Почему после рождения не раскрылись легкие у ребенка () Рассылка

Лечение фуникулярного миелоза

Если раньше постановка такого диагноза равнялась практически приговору, то на сегодняшний день уже имеются некоторые эффективные способы лечения. Определённого положительного эффекта можно добиться с помощью внутримышечных инъекций витамина В12.

Для начала их следует производить через день по 100-200 мкг. А впоследствии с периодичностью один-два раза в неделю. Лечение этого заболевания не быстрый процесс, требующий огромного количества усилий и повышенного внимания.

В процессе медикаментозного лечения так же рекомендуется применение регулярного оздоровительного массажа, а после наступление фазы выздоровления частым назначением является лечебная физкультура. Пациенту так же рекомендуется находиться на специальной диете, в которую включены продукты, содержащие большое количество витаминов группы В.

К чему еще может привести нехватка витамина В12, смотрите на видео:

�� Читайте по теме:

Остеосклероз костей: причины болезни, признаки, диагностика и лечение

Полимиозит: причины заболевания, симптомы, диагностика, лечение

Что такое омфалоцеле: симптомы болезни, диагностика, способы лечения

Фуникулярный миелоз. Лечение фуникулярного миелоза, аутоиммунного гастрита и В12-дефицитной анемии

Фуникулярный миелоз – это заболевание, проявляющееся дегенерацией спинного мозга из-за дефицита витамина В12. Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии. Фуникулярный миелоз находится на стыке этих специальностей, поэтому лечением этого заболевания у нас занимаются врачи иммунолог и невролог, гастроэнтеролог.

  • Причины и симптомы фуникулярного миелоза;
  • Лечение фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»;

Причины и симптомы фуникулярного миелоза

  • Аутоиммунный гастрит. Чаще всего фуникулярный миелоз начинается с аутоиммунного гастрита и, как следствие, нарушения усвоения витамина В12. Если обнаружена анемия (малокровие) и дефект спинного мозга мы всегда проверяем организм на аутоиммунный гастрит.
  • Нарушение усвоения витамина В12. Возникает В12-дефицитная анемия (малокровие из-за дефицита витамина В12), причем анемия развивается быстрее миелоза.
  • Поражение спинного мозга. Из-за дефицита витамина В12 возникают очаги повреждения спинного мозга на шейном и грудном уровнях. Возникает спинальная недостаточность с нижним парапарезом (параличом ног) или с тетрапарезом (слабостью или параличом всех конечностей).
  • Нарушение чувствительности в конечностях, онемение и покалывание в руках и ногах.
  • Нарушение глубокой чувствительности в нижних конечностях, слабость ног.
  • Расстройство органов малого таза: недержание кала и мочи, эректильная дисфункция у мужчин.

Лечение и диагностика фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»

Прогноз. При своевременной диагностике и применении адекватной терапии фуникулярный миелоз прекращает своё развитие и организм возвращается к адекватному функционированию, неврологические симптомы полностью проходят.

Мы проводим диагностику фуникулярного миелоза:

  • Исследование желудка. Мы часто обнаруживаем аутоантитела к внутреннему фактору Кастла и обкладочным клеткам желудка. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия, гастроскопия) помогает визуально обнаружить атрофию слизистой желудка.
  • Клинический анализ крови необходим для определения степени анемии и недостаточности витамина В12.
  • Исследование на скрытые инфекции. Вирусы группа герпеса (герпес 6 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр) часто выступают провокаторами аутоиммунной агрессии т.е. агрессии иммунитета к стенкам желудка.
  • Мы обязательно поводимдифференциальную диагностику с аутоиммунными и инфекционными миелитами, токсическими поражениями спинного мозга. В каждом конкретном случае помогает разное лечение.

Мы проводим лечение фуникулярного миелоза в нескольких направлениях:

  • Инъекции витамина В12. Мы вводим витамин В12 на этапе, когда слизистая желудка еще не восстановилась. Витамин В12 необходим для правильной работы нервной системы.
  • Лечение спинномозговой ткани. Мы проводим восстановительное лечение для ликвидации уже имеющихся и предотвращения появления новых очагов разрушения спинномозговой ткани.
  • Лечение аутоиммунного гастрита. После лечения аутоиммунного гастрита мы длительное время наблюдаем за состоянием слизистой желудка и предупреждаем повторное обострение аутоиммунного гастрита.
Ссылка на основную публикацию
Фрикадельки для детей лучшее меню для детей, ингредиенты, пошаговый рецепт с фото, нюансы и секреты
Мясные тефтели для детей - 5 вкусных рецептов Предлагаем вам несколько рецептов тефтелей из фарша для детей. Расскажем как сделать...
Фосфатидилхолин в лецитине, Phosphatidyl Choline, Source Naturals, 420 мг, 180 капсул — в онлайн мар
Лецитин: фосфолипиды на страже здоровья Если в ваши двери постучалась повышенная утомляемость, раздражительность, плохой сон, если участились головные боли, мир...
Фосфоглив лиофилизат инструкция по применению, аналоги, состав, показания
Фосфоглив ® - инструкция по применению по применению препарата ФОСФОГЛИВ® Оглавление Регистрационный номер Торговое название Химическое название Группировочное название Лекарственная...
Фронтальная краниотомия показания 1
Фронтальная краниотомия Видео: Тинаусу. Фронтальная грыжа. (прицеп) Показания 1. доступ к лобной доле: напр., при опухоли, фронтальной лобэктомии (см. ниже)...
Adblock detector